Амбулаторно-поликлиническая помощь - В. И. Стародубов 30 декабря 2005 г Амбулаторно-поликлиническая помощь Стационарное лечение Экстренная госпитализация Учебный сайт
Учебные материалы


Амбулаторно-поликлиническая помощь - В. И. Стародубов 30 декабря 2005 г




Амбулаторно-поликлиническая помощь

включает выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов, а также медико-генетическое консультирование по предупреждению новых случаев заболевания в семьях больных. Внутривенное введение факторов свертывания крови VIII или IX осуществляется в амбулаторно-поликлинических учреждениях медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а в домашних условиях самим пациентом или иными лицами после обучения больного и его родителей (законных представителей).

Стационарное лечение

больных гемофилией осуществляется в хирургических, специализированных ортопедических отделениях гематологических центров и многопрофильных больниц, а также в профильных отделениях лечебно-профилактических учреждений в зависимости от вида клинических проявлений гемофилии.

Экстренная госпитализация

больных с кровоизлияниями в жизненно важные органы (травмы головы, кровоизлияния в головной и спинной мозг, травмы в области спины, шеи, желудочно-кишечные кровотечения, забрюшинные гематомы, массивная гематурия, острая хирургическая патология: острый аппендицит, прободная язва, перитонит, разрыв селезенки и др.) осуществляется в профильные отделения лечебных учреждений, имеющих возможность консультации гематолога, проведения заместительной терапии и необходимых исследований.
Инструментальные методы исследования проводятся при обеспечении уровня факторов свертывания крови VIII или IX у больного не ниже 50 %.

Стационарное плановое лечение

включает реконструктивно-восстановительные операции, ортопедическую и хирургическую реабилитацию больных с рецидивирующими гемартрозами и тяжелой артропатией, лечение ингибиторных форм гемофилии.

Оперативное лечение суставов

. Наиболее часто у больных гемофилией производят синовэктомию, корригирующую остеотомию и тотальное эндопротезирование коленного, тазобедренного и других суставов. Показанием к проведению синовэктомии (открытая, артроскопическая) являются II-III стадии артропатии, для которой характерны выраженные признаки разрушения хрящей, краевая деструкция суставных поверхностей. Показанием к корригирующей остеотомии является наличие контрактур, вальгусной и варусной деформации. Тотальное эндопротезирование показано при наличии болей при статической нагрузке и движениях, обусловленных необратимыми деформирующими изменениями в суставах, а также при патологических переломах.

Гемостатическая терапия

назначается больному гемофилией после установления диагноза и при наличии геморрагических проявлений (за исключением профилактического лечения). Основным принципом лечения больных гемофилией является проведение своевременной адекватной заместительной гемостатической терапии факторами свертывания крови VIII и IX (плазматические и рекомбинантные) (уровень убедительности доказательств А), позволяющей восполнить дефицит фактора в плазме до необходимого уровня.
Формула расчета разовой дозы препарата для гемофилии А:
при тяжелой форме:
Х = М х L х 0,5;
при средней тяжести и легкой форме:
X = M х (L-P) х 0,5.
Формула расчета разовой дозы препарата для гемофилии В:
при тяжелой форме:
Х = М х L х 1,2;
при средней тяжести и легкой форме:
X = M х (L-P) х 1,2,
где Х - доза фактора свертывания крови для однократного введения (МЕ); M - масса тела больного, кг; L - процент желаемого уровня фактора в плазме пациента; P - исходный уровень фактора у больного до введения препарата.
При этом надо учитывать, что 1 МЕ фактора VIII, введенного на 1 кг массы тела больного, повышает содержание фактора VIII в плазме больного на 1,5—2 % , а 1 МЕ фактора IX - повышает содержание фактора IX на 0,8 %.
При легкой форме гемофилии А эффективно применение десмопрессина преимущественно в виде внутривенных и подкожных инъекций (уровень убедительности доказательств В).
Использование криопреципитата крайне ограничено, из-за незначительной концентрации фактора VIII в препарате, что не позволяет достичь необходимого уровня гемостаза, ненадежной вирусной инактивации и возможных посттрансфузионных реакций (уровень убедительности доказательств D), оно возможно только в условиях трансфузиологического кабинета медицинской организации. Криопреципитат не должен использоваться для профилактического и домашнего лечения (уровень убедительности доказательств Е).

Санаторно-курортное лечение

осложнений гемофилии позволяет в значительной мере приостановить, а иногда и предотвратить процесс инвалидизации пациентов (уровень убедительности доказательств В). Конкретные его виды должны назначаться совместно гематологом и физиотерапевтом. В отдельных случаях физиотерапевтические процедуры проводятся под прикрытием гемостатических препаратов. Для укрепления мышечной системы показаны также лечебная физкультура, массаж, плавание.

Домашнее лечение

: больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, а также с ингибиторной формой гемофилии после обучения и инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания в домашних условиях или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния. Может проводиться как профилактическое лечение (исключая ингибиторную форму гемофилии), так и терапия по факту возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств A). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.

Профилактическое лечение

(не проводится при ингибиторной форме заболевания) заключается во внутривенном введении концентратов факторов свертывания для предупреждения кровотечений.
Цель профилактики: перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув минимального уровня дефицитного фактора > 2 %, а в некоторых случаях и в легкую - >5 % что позволит предупредить развитие гемофилической артропатии, уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелых осложнений (уровень убедительности доказательств B).
Виды профилактики: первичная, вторичная.
Первичная профилактика - длительно продолжающееся лечение, применяется у больных с тяжелой формой гемофилии А и В. Она может быть начата в возрасте от 1 до 2 лет, до проявления клинических симптомов заболевания (первичная профилактика, детерминированная возрастом) или независимо от возраста у больных, имеющих не более чем одно суставное кровотечение (первичная профилактика, детерминированная первым кровотечением).
При вторичной профилактике длительно продолжающееся лечение проводится во всех случаях, когда не соблюдаются условия для первичной профилактики.
Обеспечение гемостаза при ингибиторной форме гемофилии проводится антиингибиторными препаратами (одним из указанных), вне зависимости от титра ингибитора:

  • эптаког-альфа активированный (уровень убедительности доказательств А);

  • факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации (уровень убедительности доказательств А);

  • факторы свертывания крови II, IX, X в комбинации при кровотечениях, не угрожающих жизни больного (уровень убедительности доказательств В).

Одновременное применение указанных препаратов недопустимо из-за вероятности развития тромботических осложнений (уровень убедительности доказательств Е). Допустимо применение факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации и факторов свертывания крови II, IX, X в комбинации, не ранее чем через 4 ч после инъекции эптаког-альфа активированный (уровень убедительности доказательств В). Назначение эптаког-альфа активированный возможно лишь через 48 ч после применения факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации или факторов свертывания крови II, IX, X в комбинации (уровень убедительности доказательства В).
Для элиминации ингибитора к фактору VIII может быть использована терапия индукции иммунной толерантности. Её основой является ежедневное введение фактора свёртывания крови VIII, в концентрации, превышающей блокирующую способность ингибитора (100-200 МЕ/кг в сутки в зависимости от титра ингибитора). Фактор VIII, выполняя функцию антигена, провоцирует рост титра ингибитора до развития толерантности, то есть уменьшения и последующего исчезновения ингибитора. Терапия является непрерывной и продолжается в среднем от 10 до 18 месяцев (уровень убедительности доказательства В).

VI. ХАРАКТЕРИСТИКА ТРЕБОВАНИЙ


6.1. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА

Нозологическая форма:

гемофилия

Стадия:

любая

Фаза:

первичная диагностика

Осложнение:

вне зависимости от осложнений

Код по МКБ-10:

D66, D67

6.1.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента


Клинические проявления гемофилии - гематомный тип кровоточивости, длительные рецидивирующие кровотечения любой локализации у мужчин.

6.1.2. Порядок включения пациента в Протокол


Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам диагностики данной модели пациента.

6.1.3. Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической



Код



Наименование



Кратность


выполнения



А01.05.001

Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови

1

А01.05.002

Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови

1

А01.05.003

Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови

1

А11.05.001

Взятие крови из пальца

1

А02.04.003

Измерение подвижности суставов (углометрия)

1

А06.04.006

Рентгенография коленного сустава

По потребности

А06.04.004

Рентгенография локтевого сустава

По потребности

А06.04.015

Рентгенография плечевого сустава

По потребности

А06.04.016

Рентгенография бедренного сустава

По потребности

А06.04.017

Рентгенография голеностопного сустава

По потребности

А04.04.001

Ультразвуковое исследование суставов

По потребности

А11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

А12.05.042

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

1

А09.05.194

Определение активности фактора VIII

1

А09.05.193

Определение активности фактора IX

1

А12.05.38

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

1

А12.05.052

Определение активности ингибиторов к фактору VIII

По потребности

А12.05.053

Определение активности ингибиторов к фактору IX

По потребности

А06.03.006

Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях

По потребности

А04.01.001

Ультразвуковое исследование мягких тканей

По потребности

А06.31.001

Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза

По потребности

А04.28.001

Ультразвуковое исследование почек

По потребности

А04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевого пузыря

По потребности

В03.016.06

Анализ мочи общий

По потребности

В01.053.01

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный

По потребности

В01.067.01

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга первичный

По потребности

В01.057.01

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

По потребности

В01.050.03

Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный

По потребности

В01.023.01

Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный

По потребности

А09.05.003

Исследование уровня общего гемоглобина крови

По потребности

А12.05.001

Исследование оседания эритроцитов

По потребности

А08.05.003

Исследование уровня эритроцитов в крови

По потребности

А08.05.004

Исследование уровня лейкоцитов в крови

По потребности

А08.05.005

Исследование уровня тромбоцитов в крови

По потребности

А08.05.006

Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)

По потребности

А04.31.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

По потребности

А03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

По потребности

А06.03.002

Компьютерная томография головы

По потребности

А05.23.002

Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга

По потребности

... 14
Карта сайта

Последнее изменение этой страницы: 2018-09-09;



2010-05-02 19:40
referat 2018 год. Все права принадлежат их авторам! Главная